Predsjednik Josipović, premijerka Kosor, Severina, Blanka Vlašić, Jelena Rozga zajedno za pomoć djeci leptirima

Brojna poznate imena s hrvatske političke, glazbene i ine scene odazvala su se na poziv djece leptira i udruge Debra te donirala sebi drage i za njih specifične predmete kreiravši zajedno modni buvljak kojeg su zagrepčani mogli posjetiti u subotu 21. svibanja 2011. godine.

Kravata predsjednika Josipovića, broš premijerke Kosor...

Iako je dan predviđen za smak svijeta (predviđanja američkog crkvenjaka Harolda Campinga, jel' te?), zagrebački Muzej za umjetnost i obrt ustupio je svoju terasu organizatorima koji su ugodan ambijent iskoristili izloživši brojne predmete koje su između ostalih donirali predsjednik Republike, gospodin Ivo Josipović, premijerka Jadranka Kosor, popularna glazbena imena kao što su Arsen i Matija Dedić, Massimo, Severina, Jelena Rozga, Jura Stublić i dr., dok je boje sporta 'branila' Blanka Vlašić. Predsjednik je donirao crvenu kravatu, upravo onu koja je obilježila njegovu predsjedničku kampanju. Kosor je donirala, a što bi drugo neki su dodali, jedan od svojih broševa, dok su Blanku 'zastupale' njezine sportske tenisice obojane u hrvatske boje. Blanka je još ustupila i plavu haljinu koju je nosila na jednoj od prestižnih ceremenija na kojima je primala laureate. Svoje znamenite haljine dale su i Severina i Jelena Rozga, dočim je Arsen Dedić poklonio mali brod u boci; dio njegove istoimene zbirke poezije. Njegov sin, pak, 'založio' je vjerojatno i najznačajnih primjerak buvljaka, jedan od svojih osam osvojenih Porina.

Svoj obol dala su i poznata imena dizajnerske scene, a posjetitelji su mogli kupiti gotovo sve izložene stvari osim onih najpoznatijih. One su čuvane za dražbu koja će se do kraja sljedećeg tjedna održavati na web stranici ormar.hr, a početna cijena najvrijednijih i gore spomenutih eksponata vrti se negdje oko 1.000 do 2.000 kuna.

Tenisice Blanke Vlašić, marama Jure Stublića

- Skupljanje prihoda za naše štićenike sastoji se od dva dijela. Jedan dio odnosi se na naše prijavljivanje na javne natječaje putem kojih obavljamo razno-razne poslove, a drugi se odnosi si na donacije. Ovaj drugi dio do sada nam je bio glavni dio nabavljanja prijeko potrebnih financijskih sredstava, no on se poradi recesije praktički srozao na nulu. Ljudi jednostavno više ne mogu pomagati, pa nam ne preostaje ništa nego da ga s ovakvim i sličnim akcijama pokušamo barem koliko toliko nadomjestiti - kazala je Vlasta Zmazek, voditeljica evetna, predsjednika Debra-e, te ujedno majka 27-godišnjeg Matije koji boluje od bulozne epidermolize.

Matija je tek jedan od korisnika krucijalnih usluga koje Debra nudi svojih štićenicima čiji broj iznosi 50 obitelji jer ovakvo stanje pojedinca, naglasila je gospođa Vlasta, ima bitan utjecaj na čitavu obitelj.
Pomoći, dakle, ako niste mogli posjetiti buvljak možete i dalje, sudjelovanjem na web aukciji preko portala www.ormar.hr. Želite li se podičiti posjedovanjem jednog od Porina, ili pak zasjati na jednom od vama važnih evenata u Severinoj haljini, evo vam prilika da si ispunite želju a da pri tome pomognete onima kojima je to prijeko potrebno... 

Bulozna epidermoliza teška je i vrlo rijetka bolest karakterizirana jakom osjetljivosti kože, a u nekih bolesnika i sluznica, sa stvaranjem mjehura i rana. Koža je osjetljiva na najmanji pritisak, trljanje i dodir te vrlo lako dolazi do bolnih rana poput opeklina. Postoje tri osnovna tipa ili vrste bolesti, koji se razlikuju po dubini odvajanja slojeva kože. Naime, koža se dijeli na tri glava sloja: epidermu (pokožu), dermu (kožu) i hipodermu (potkožu). Derma je spojena neposredno s epidermom preko bazalne membrane. BE Simplex nastaje u vanjskom dijelu kože (epiderma), dok Junkcijska i Distrofična BE nastaju u području bazalne membrane.

Tijekom posljednjeg desetljeća došlo je do ogromnog napretka u razumijevanju ovih bolesti, što se može zahvaliti novim saznanjima o građi kože. Karakteristično je da sve bolesti koje pripadaju nasljednim buloznim epidermolizama nastaju zbog urođenog nedostatka različitih proteina u koži. Ti proteini odnosno bjelančevine, odgovorni su za povezivanje različitih slojeva i stanica u koži. Zbog promjene u količini i/ili kvaliteti (strukturi) pojedinih bjelančevina dolazi do odvajanja različitih slojeva u koži i sluznicama.

Nasljeđivanje i epidemiologija

Bolest se može nasljediti tzv. autosomno dominantnim načinom, što znači da je dovoljan samo jedan "bolestan" gen za pojavu bolesti. U takvim slučajevima najčešće jedan od roditelja ima istu bolest kao i dijete. Šanse da će dijete dobiti bolest su 1:2 u svakoj trudnoći. U drugim slučajevima nasljeđivanje je autosomno recesivno, što znači da su oba roditelja "nosioci" bolesnog gena ali ne očituju znakove bolesti, a šanse da dijete dobije bolest su 1:4. Postoji više od 10 gena za koje se zna da uzrokuju različite oblike bulozne epidermolize.

Također, bulozna epidermoliza se može razviti i kod mutacije gena koja se javlja u trenutku formiranja jajašca ili spermija kod roditelja. Ni spol ni redoslijed rađanja djece ne utječu na mogućnost razvoja EB kod djeteta.

Bolest se javlja kod dvoje-četvero osoba na 100,000 stanovnika, svih rasa i etničkih skupina, a oba spola su jednako pogođena. Bolest nije uvijek vidljiva pri rođenju djeteta, tako da se kod blažih oblika bolesti prvi simptomi pokazuju tek kad dijete počinje puzati, hodati i trčati ili kad se adolescent krene aktivno baviti fizičkom aktivnošću.

Liječenje

Liječenje se za sada provodi ispravnom njegom kože koja se sastoji od temeljite higijene i prematanja rana. Na kožu se nikako ne smiju lijepiti flasteri, već se zavoji moraju učvrstiti elastičnim mrežicama. Važno je paziti da se zavoji ne zalijepe na rane jer to dovodi do daljnjeg oštećenja kože oko rana. Koriste se različite masti, koje ujedno služe i za čišćenje rana (antiseptici), vazelinske gaze (tanke gaze umočene u vazelin). Za zbrinjavanje rana kod bolesnika s buloznom epidermolizom najbolje su se pokazale posebne silikonske mrežice tzv. Mepitel mrežice. Korisne su iz razloga što ne oštečuju okolnu kožu, a još jedna prednost im je u tome što se na rani mogu ostaviti i po nekoliko dana.

DEBRA, društvo oboljelih od bulozne epidermolize

Debra, društvo oboljelih od bulozne epidermolize djeluje već 15 godina i brine o oboljelima od te bolesti i njihovim obiteljima.

Društvo je u sklopu Debra centra u neposrednoj blizini Klinike za dječje bolesti, u kojoj se obavljaju operativni zahvati, uredilo apartman prilagođen potrebama invalidnih osoba, čime je obiteljima oboljelih omogućen adekvatan smještaj za vrijeme liječenja u Zagrebu. Iako Debra za taj prostor plaća mjesečni najam, režije i održavanje, apartman je za korisnike besplatan.

Velike potrebe za apartmanom ilustrira popunjenost apartmana od 360 dana u prošloj godini.